MAL FORMAÇõES CARDíACAS CONGÊNITAS
Nesse capítulo farei um apanhado geral das mal-formações cardíacas congênitas mais comuns. Para um melhor entendimento é importante conhecer o coração normal. Este é formado por quatro cavidades: dois átrios (um esquerdo e um direito) e dois ventrículos (um esquerdo e um direito). As cavidades atriais e ventriculares são divididas por estrutruras chamadas septos. Os septos são musculares, sendo que o ventricular possui também uma porção peri-membranosa. Na circulação fetal, como os pulmões não "respiram", esses septos não são fechados por completo e permitem que o sangue oxigenado, vindo da placenta da mãe, possa percorrer o organismo da futura criança para oxigenar e nutrir o corpo em formação. Existe também a comunicação entre artéria pulmonar e aorta (canal arterial) para que o sangue circule para abdômen e membros inferiores. 
Quando ao nascimento, essas estruturas se fecham por mecanismos de alterações de pressão (o forâmen oval - entre os átrios - se fecha e o canal arterial também se fecha). Quando não ocorre o fechamento, e por vezes, existem outras mal-formações anatômicas associadas, aparecem as CARDIOPATIAS CONGêNITAS. Ocorrem em 1 a cada 100 nascidos vivos e são classificadas como CIANóTICAS E ACIANóTICAS. Cardiopatias acianóticas são constituídas por malformações ligadas às comunicações das circulações sistêmica e pulmonar, isto é, " shunts " esquerdo-direito aos níveis atrial, ventricular ou dos grandes vasos e alterações valvares (estenose e insuficiência). Como exemplo, pode-se citar: comunicação inter-atrial (CIA), Comunicação inter-ventricular (CIV), Persistência do canal arterial (PCA), Defeito do septo atrioventricular (DSAV) e obstrução do ventrículo esquerdo (estenose valvar aórtica, estenose subaórtica, coarctação da aorta).
Já para as cardiopatias cianóticas temos alterações mais complexas com existência de mais do que um defeito: Tetralogia de Fallot (T4F), Transposição das grandes vasos (TGV), atresia da válvula tricúspide (AT), Dupla via de saída do ventrículo direito (DVSVD), Hipoplasia do ventrículo esquerdo (HVE) e Truncus arteriosus.
ACIANóTICAS:
1. COMUNICAÇãO INTER-ATRIAL (CIA): Ocorre quando persiste um orifício entre os dois átrios. O fluxo sanguíneo passa do lado de maior pressão (esquerdo) para o de menor pressão (direito). Pode ser classificada de acordo com sua anatomia em ostium secundum, ostium primum, do tipo seio venoso e do tipo seio coronário. Isso leva a um hiperfluxo pulmonar (excesso de sangue sendo levado para os pulmões) e que pode levar a um quadro de hipertensão pulmonar (que se não tratado precocemente pode ser irreverssível). Os sintomas da criança são a fadiga ao mamar, infecções respiratórias de repetição, quadro de taquipnéia (aumento do número de respiradas), dificuldade em ganhar peso. O diagnóstico é feito clinicamente (ausculta cardíaca com sopro em mesocárdio) e confirmado com o ecocardiograma. O tratamento será instituído de acordo com o tamanho, repercussão e idade. Quando pequenas e sem repercussão hemodinâmica, deve ser acompanhada até 1 ano de idade. Nesse período pode ocorrer o fechamento espontâneo. Se maiores, com repercussão e que não fecharam espontaneamente no primeiro ano de vida, está indicado intervenção. Pode ser feita de forma percutânea (fechamento utilizando dispositivo de fechamento introduzido pela veia femoral) ou cirúrgica (fechamento direto com sutura ou com utilização de tecidos sintéticos ou biológicos - patchs);
2. COMUNICAÇãO INTER-VENTRICULAR (CIV): é um orifício entre os ventrículos. Pode ser classificada como peri-membranosa (quando se localiza no terço inicial do septo) ou muscular. Da mesma forma que a CIA, promove hiperfluxo pulmonar. Deve-se avaliar o tamanho, repercussão e idade. Se sem fechamento espontâneo, grandes e com repercussão devem ser abordadas. A indicação nesse caso é a cirurgia (no septo ventricular passam fibras da inervação intrínseca cardíaca e não se pode utilizar mecanismos de fechamento percutâneo como na CIA). Quando a repercussão é precoce (crianças recém-nascidas) pode-se inicialmente optar pelo tratamento cirúrgico paliativo (uma cirurgia menor chamada de bandagem de artéria pulmonar). Nesse se reduz, provisoriamente, o hiperfluxo de sangue para os pulmões, e quando a criança estiver com mais idade e mais desenvolvida, é realizada a cirurgia definitiva (os riscos cirúrgicos são menores nas crianças com maior desenvolvimento ponderal). Também são utilizados para fechamento retalhos (patchs) de tecidos sintéticos ou biológicos. 
3. PERSISTêNCIA DO CANAL ARTERIAL / PCA): como o nome diz, é quando não ocorre o fechamento espontâneo do canal arterial (ductus arteriosus). Em crianças prematuras ele inicialmente permanece aberto e ao passar dos primeiros meses se fecha. Quando não ocorre o fechamento, também temos o hiperfluxo pulmonar. Pode ser fechado via percutânea ou cirurgia aberta.
4. DEFEITO DO SEPTO áTRIO-VENTRICULAR: mal-formação do coxim endocárdico (esqueleto de sustentação do coração) e que leva a presença de defeitos nos septo atrial e ventricular. Pode ser parcial ou total de acordo com a inserção da valva única que divide átrios e ventrículos. A correção é com cirurgia (fechamento dos septos e reconstrução das valvas mitral e tricúspide).
5. COARCTAÇãO DA AORTA (CoA): Estreitamento do início da aorta descendente, após origem da artéria subclávia esquerda, no local da inserção do canal arterial. Correção pode ser feita por via percutânea (endoprótese) quando em idade mais avançada, ou cirurgia.
CIANóTICAS:
1. TETRALOGIA DE FALLOT: caracteriza-se pela presença de CIV, hipertrofia ventricular direita, dextro posição da aorta (mais para a direita passando por cima do septo ventricular em até 50%) e estenose pulmonar (que pode envolver infundíbulo, valva pulmonar e seus ramos). Produz redução do sangue que chega aos pulmões (hipofluxo), provocando quadro de DISPNéIA associada a CIANOSE de lábios e extremidades. Também aparecem infecções respiratórias de repetição e dificuldade no desenvolvimento ponderal. O tratamento é cirúrgico paliativo em crianças pequenas com hipodesenvolvimento da árvore pulmonar (cirurgia de Blalock-Taussig em referência aos criadores e executores da técnica). Consiste em uma anastomose sistêmico-pulmonar (desvio do sangue da artéria subclávia, normalmente a esquerda, através de um substituto vascular sintético para um dos ramos da artéria pulmonar, mais comumente o ramo esquerdo). Após período de crescimento e desenvolvimento realiza-se a correção total com fechamento desse substituto vascular e da CIV e ampliação da árvore pulmonar ultilizando-se "patchs" sintéticos ou biológicos. Em crianças maiores, já com melhor desenvolvimento, opta-se direto pela correção total.
2. TRANSPOSIÇãO DOS GRANDES VASOS DA BASE: é a inversão da saída da artéria aorta com a artéria pulmonar. A primeira sai do ventrículo direito e a segunda do ventrículo esquerdo. Isso leva a um fluxo de sangue não oxigenado para o corpo e um hiperfluxo sanguíneo para os pulmões. Se não houver comunicação do sangue entre o lado direito e esquerdo, essa condição é incompatível com a vida. Essa comunicação normalmente ocorre por uma CIA. Quando essa é pequena (restritiva) ao nascer, a medida emergencial tomada é o procedimento via percutânea de abertura e ampliação dessa CIA (Rasking). Nos primeiros dias de vida deve-se optar pela correção cirúrgica total que corrige essa anomalia (troca arterial ou cirurgia de Jatene). Quando passado o primeiro mês a opção é a correção com inversão dos fluxos a níveis atriais (troca atrial - Cirurgia de Senning ou Mustard).
3. ATRESIA TRICúSPIDE: também chamada de ANOMALIA DE EBSTEIN. Consiste na mal-formação da valva tricúspide, presente entre átrio direito e ventrículo direito. Pode ser classificada em quatro sub-categorias de acordo com a restrição do fluxo sanguíneo que promove. Sua correção passa por 3(três) estágios:
a) Anastomose sistêmico-pulmomar para melhora do fluxo pulmonar e desenvolvimento da árvore pumonar;
b) Anastomose cavo-pulmonar bi-direcional (Cirurgia de Glenn): consiste na anastomose da cava superior no ramo direito da artéria pulmonar;
c) Anastomose cavo-pulmonar total (Cirurgia de Fontan): finalização dos procedimentos com o redirecionamento do fluxo da cava inferior para a artéria pulmonar.
4. DUPLA VIA DE SAíDA DO VENTRíCULO DIREITO: consiste em uma CIV ampla aonde a aorta está cavalgando o septo mais do que 50%. Pode estar associada a estenose pulmonar ou não. A correção é cirúrgica;
5. TRUNCUS ARTERIOSUS: A artéria pulmonar se origina na aorta (Classificada em 4 tipos de acordo com a localização) e promove um hiperfluxo pulmonar. Correção cirúrgica.
6. HIPOPLASIA DO VENTRíCULO ESQUERDO: o lado esquerdo do coração não se desenvolve adequadamente. As partes do coração que são normalmente afetadas são a valva mitral, o ventrículo esquerdo, a valva aórtica e a aorta. Está indicado tratamento cirúrgico. Sem tratamento 95% morrem no primeiro mês de vida. O procedimento cirúrgico passa também por 3 etapas:
a)Cirurgia de Norwood: Faz com que o Ventrículo direito (o ventrículo sem defeito) seja capaz de levar sangue para os pulmões e corpo (ventrículo único).
b) Cirurgia de Glenn: desvio da cava superior para os pulmões após 4 a 6 meses;
c) Cirurgia de Fontan: com 18 a 36 meses. Desvio do sangue da cava inferior para os pulmões.
As mal-formações cardíacas precisam de tratamento e acompanhamento. Sempre procure orientações com seu médico.
Dr. Ricardo Schneider